Insulinsensitivitet hos pasienter med Hirschsprungs sykdom

Bakgrunn. Hirschsprungs sykdom er karakterisert av aganglionose i rektum og colon. Forskningsgruppen har imidlertid nylig vist at denne pasientgruppen også kan ha patologisk motilitet i øvre gastrointestinaltraktus. Videre har gruppen gjort observ asjoner som tyder på at disse pasientene har en viss insulinresistens. Formål. Undersøke nærmere hvorvidt Hirschsprungs sykdom er assosiert med forhøyede glukose- og insulinkonsentrasjoner i serum. Metode og gjennomføring. To forskjell ige pasientgrupper (minimum 20 pasienter i hver gruppe) vil bli undersøkt: 1. Barn i alderen 0-15 år som kommer til kontroll for sin Hirschsprungs sykdom. 2. Utvalgte pasienter over 16 år som har blitt operert for Hirschsprungs sykdom som barn. D et vil bli utført en peroral standardisert glukosebelastning med måling av glukose, insulin og andre peptidhormoner hos gruppe 1. Gruppe 2 vil gjennomgå en mer omfattende klinisk undersøkelse og det vil bli utført antropometriske målinger, kroppsammensetn ingsmålinger, tas natturin og EKG samt intravenøs glukosebelastningsprøve og hyperinsulinemisk euglykemisk glukose clamp med indirekte kalorimetri. Peptidhormonprofil vil også bli kartlagt hos gruppe 2. Metoder som anvendes er etablerte og har tidligere v ært anvendt av personer innenfor forskningsgruppen. Prosjektet vil bidra til å kartlegge om den aktuelle pasientgruppen har en glukoseintoleranse, og videre klargjøre om en eventuell intoleranse er tilstede helt fra spedbarnsalder.